Мазмунун көрсөтүү

JEB бейтаптарына дем алууга жардам берүү

 

Менин атым доктор Роб Хиндс. мен жетектеймин Кулак, мурун жана тамактын эпителий клеткасынын биологиясы (ENT) изилдөө (EpiCENTR) группа Лондон университетинин коллежиндеги Балдардын ден соолугунун Улуу Ормонд Стрит институтунун Зайед балдардын сейрек кездешүүчү ооруларын изилдөө борборунда.

Лабораториялык халат жана кол кап кийген адам EBS терисин түшүнүүгө багытталган илимий жабдыктары бар лабораториялык столдо отурганда жылмайып жатат.

Сизди ЭБдин кайсы аспектиси көбүрөөк кызыктырат?

Биздин негизги багытыбыз Тамагында дем алуусуна таасир эткен симптомдордон жапа чеккен EB бейтаптары. ЭБдеги бул жогорку дем алуу жолдорунун маселелери салыштырмалуу сейрек кездешет, бирок кээ бир бейтаптар үчүн алар өтө оор жана ал тургай өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Бул балдар үчүн дем алуу жолдорунун каптамаларынын морттугу шишик, ыйлаакчалар жана жаралар дененин табигый процесси "сезгенүү" аркылуу пайда болот. 

Убакыттын өтүшү менен тырык ткандарынын топтолушу алардын дем алуу жолдорунун тарылышына жана дем алуусунун кыйындашына алып келет. Тилекке каршы, учурда жеткиликтүү дарылоо ыкмалары өтө аз.

Биз EB аба жолдору жөнүндө түшүнүгүбүздү жакшыртуу, аба жолдорунун ЭБга жардам берүү үчүн башка оорулардын терапиясын кайра колдоно алар-албасын изилдөө аркылуу муну өзгөртүүнү көздөп жатабыз. бул бейтаптар үчүн жаңы чечимдерди иштеп чыгуу бириктирилген клетка жана ген терапиясын колдонуу.

Сиздин ишиңиз EB менен жашаган адамдарга кандай айырмачылык кылат?

EB оорусунун дем алуу жолдорунун симптомдору пайда болуу жолдорун түшүнүүбүздү жакшыртуу жана оорунун өнүгүшүнүн ар бир кадамын аныктоо менен биз натыйжалуу дарылоо үчүн жол ачат. Узак мөөнөттүү келечекте, биз дем алуу жолдорундагы сезгенүүнү жана тырыкты басуучу клетка жана ген терапиясын иштеп чыгууга үмүттөнөбүз., кыйынчылыктарды азайтуу, бейтаптар дуушар болгон кийлигишүүлөрдүн санын, жана акыр-аягы, алардын оор дем алуу кыйынчылыктардын коркунучун.

 

ЭБде иштөөгө сизге ким/эмне түрткү болду?

Great Ormond Street ооруканасы (GOSH) EB менен ооруган балдарды дарылоо боюнча эки улуттук борборлордун бири болуп саналат. Ал жерде, Доктор Колин Батлер (ENT) жана Мистер Ричард Хьюитт, менен бирге Профессор Анна Мартинес жана Доктор Габриэла Петроф (дерматология), аба белгилери менен EB бейтаптар жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн кызыкдар болуп калды. Колин экөөбүз мурда аба жолдорунун биологиясы боюнча чогуу иштегенбиз жана бул балдар үчүн клеткалык терапия ыкмасын иштеп чыгууга жөндөмдүү команданы чогулта алабыз деп ойлогонбуз. Бул, 2018-жылы, менин EB тармагына болгон биринчи кадамым болду жана EB коомчулугу укмуштуудай тосуп алышты. Мен бардык бейтаптар жана алардын үй-бүлөлөрү менен шыктандырып, изилдөөбүздүн жүрүшүндө жолугуп, алар менен иштөө сыймыгына ээ болдум.

 

Сиздин командаңызда кимдер жана алар сиздин EB изилдөөңүздү колдоо үчүн эмне кылышат?

Боулинг аллеясында пицца салынган табактарды кармап отурган алты адамдан турган топ. Алар жылмайып, чогуу убакыт өткөрүп жаткандай көрүнөт. Фондо боулинг аянтчалары көрүнүп турат.

Оорунун ар кандай аспектилерин жана потенциалдуу чечимдерди чечүү үчүн ЭБдагы прогресс ар дайым ар түрдүүлүктү талап кылат. Ошентип, EpiCENTR командасы илимий, медициналык жана хирургиялык билими бар адамдарды бириктирет. GOSHтун ЛОР жана Дерматология топторунан тышкары, Доктор Чун Лау биздин DEBRA тарабынан каржыланган клетка жана ген терапиясы ишин жетектеген пост-доктордук изилдөөчү жана Доктор Лиззи Моган биздин клетканы трансплантациялоо боюнча иш алып барган ЛОР хирург-окумуштуу. Алар тарабынан колдоого алынган Доктор Дэвид Пирс, доктор Джессика Орр, Дрю Фарр, Эмили Костина жана Асма ЛаалиЛабораторияда эпителий клеткасынын биологиясынын ар кандай аспектилери, кыртыштын жаракаты жана тырыктары боюнча иштегендер. Лондондогу Кингс Колледжинин EB клиникалары менен да маанилүү кызматташуубуз бар (Профессор Джон МакГрат) жана Лондон университетинин колледжинин биоинженерлери (Prof Wenhui Song).

 

DEBRAдан каржылоо сиз үчүн эмнени билдирет?

Биздин DEBRA каржылообуз EB изилдөөсүндөгү биздин алгачкы кадамдарыбызды көрсөттү, ошондуктан мен алардын колдоосу үчүн абдан ыраазымын. Сейрек кездешүүчү ооруларды изилдөө үчүн каржылоо кыйын болушу мүмкүн, айрыкча учурдагы изилдөөлөрдү каржылоо чөйрөсүндө, ошондуктан DEBRA Улуу Британияда жана эл аралык деңгээлде ЭБ изилдөөлөрүн колдоо боюнча маанилүү иштерди аткарып жатат. Бул жөн гана илимий изилдөөлөрдү каржылоо жөнүндө эмес. Мен DEBRA бизди кеңири EB тармагы менен байланыштырганына да ыраазымын, анын ичинде изилдөөчүлөр, бейтаптар жана үй-бүлөлөр, бул биздин ийгиликке жетүү мүмкүнчүлүгүбүздү жогорулатат.

 

EB изилдөөчүсү катары жашооңуздагы бир күн кандай болот?

Кадимки күн ар кандай иш-чаралардын жакшы аралашмасын камтыйт. Мен өзүм лабораториялык иштерди жасайм, ошондой эле лабораториялык студенттерди жана кызматкерлерди көзөмөлдөйм. Биздин негизги ыкмаларынын бири клетка маданияты, кайда биз лабораторияда идиштерде ЭБ пациентинин аба жолдорунан клеткаларды өстүрөбүз. Бул бизге EB аба жолдорунда болуп жаткан процесстерди чындап изилдөөгө жана потенциалдуу терапияларыбызды сынап көрүүгө мүмкүндүк берди. Биз ошондой эле маалыматтарды талдоо, кесиптештерибиз менен жолугушуу, EB тармагындагы башкалардын акыркы иштерин окуу жана басылмалар үчүн өз изилдөөбүздү жазууга убакыт бөлөбүз (бул сыяктуу) же презентациялар. Мен ошондой эле EB изилдөөбүздү каржылоону сактап калуу үчүн гранттык сунуштарды жазууга убакыт коротом.

 

ЭБде иштебегенде кантип эс аласың?

Мен футболду жакшы көрөм, бирок мен Бирмингем Ситинин күйөрманымын, андыктан муну эс алуу деп айта аларымды билбейм. Мен ошондой эле чуркоо жана жагат DEBRA командасы менен 2022-жылы Лондон марафонуна чуркаган!

 

Бул сөздөр эмнени билдирет:

Сезгенүү = дененин бир бөлүгүнө иммундук клеткаларды алып келип, алардын ар кандай микробдор менен активдүү күрөшө баштоосуна себеп болгон табигый процесс.

Клетка терапиясы = бузулгандарды алмаштыруу же калыбына келтирүү үчүн денеге жаңы, дени сак клеткаларды жайгаштыруу

ген терапия = жок же бузулгандардын ордуна иштөөчү гендерди клеткаларга салуу