Мазмунун көрсөтүү

Эпидермолиз буллоза (EB): симптомдору, дарылоо жана кам көрүү

 

EB деген эмне?

EB буллоза эпидермолизинин кыскача мааниси.

Тукум кууган ЭБ – сейрек кездешүүчү жана укмуштуудай ооруткан генетикалык тери ооруларынын тобу, алар кичине тийгенде тери ыйлактап жана жыртышат. Териси көпөлөктүн канатындай морт болгондуктан, EB көбүнчө "көпөлөктүн териси" деп аталат.

  • Бул Улуу Британияда кеминде 5,000 жана дүйнө жүзү боюнча 500,000 адамга таасир этет деп болжолдонууда. Бул көрсөткүчтөр бир топ жогору болушу мүмкүн, анткени ал көп учурда аныкталбай калат. Азыркы учурда ЭБ үчүн эч кандай дары жок.
  • Бул генетикалык шарт; сен аны менен төрөлөсүң, бирок ал кийинчерээк айкын болуп калышы мүмкүн.
  • Сизде болгон ГБ түрү кийинчерээк өзгөрбөйт жана ЭБ жугуштуу же жугуштуу эмес.

Кабыл алынган EB EB acquisita деп аталат жана аутоиммундук оорудан улам пайда болгон сейрек кездешүүчү, оор түрү болуп саналат.

 

мазмуну:

ЭБ эмнеге алып келет?

Ар бир адамда ар бир гендин эки көчүрмөсү болот, бирден ата-энеден өткөн. Ген - бул клетканын химиясынын бир бөлүгүн, айрыкча белоктун өндүрүшүн башкарган ДНКнын бөлүмү. Ар бир ген ДНКдан турат, анда керектүү протеиндерди, анын ичинде теринин катмарларын бириктирүүгө жардам берген көрсөтмөлөрдү камтыйт. 

EB тукум кууп өткөн адамдарда, үй-бүлө аркылуу өтүп кеткен ката же мутацияланган ген дененин жабыркаган аймактарында терини бириктирүү үчүн жооптуу маанилүү протеиндердин жетишсиздигин билдирет, бул тери сүрүлүүдөн оңой ажырап калышы мүмкүн дегенди билдирет. 

ЭБ бар бала, жаш адам же чоңдор туура эмес генди ЭБ бар ата-энесинен тукум кууп алышы мүмкүн, же алар жөн гана “жүк ташуучулар” болуп саналган, бирок өздөрүндө ЭБ жок болгон ата-энесинин экөөнөн тең туура эмес генди мурастап алышы мүмкүн. Гендин өзгөрүшү кокустан ата-эненин бири да ташыгыч болбогондо да болушу мүмкүн, бирок ген бойго бүтөөр алдында сперматозоидте же жумурткада өзүнөн өзү мутацияга учурайт.

Ошондой эле сейрек кездешет, ББнын оор формасы аутоиммундук оорунун натыйжасында пайда болушу мүмкүн, мында организм өзүнүн кыртыш белокторуна кол салуу үчүн антителолорду иштеп чыгат.

ЭБ гендин бир гана көчүрмөсү туура эмес, же гендин эки көчүрмөсү тең туура эмес болгон рецессивдик же басымдуу катары тукум кууп өтүшү мүмкүн. Ата-энелердин балдарына ЭБнын үстөмдүк кылуучу түрүн берүү 50% шансы бар, ал эми ЭБнын рецессивдүү формасына өтүү мүмкүнчүлүгү 25% га төмөндөйт. Ата-энелердин экөө тең генди эч кандай симптомдорду билбестен жана көрсөтпөстөн алып жүрүшү мүмкүн. 

Бузулган ген жана жетишпеген белок теринин ар кандай катмарларында пайда болушу мүмкүн, бул ЭБ түрүн аныктайт.

ЭБнын ар кандай түрлөрү барбы? 

Төмөндө саналып өткөн төрт негизги түргө топтоштурулган тукум кууган ЭБнын 30дан ашык түрү бар деп болжолдонууда. ЭБдин ар бир түрү теринин кайсы катмарына туура эмес ген жана жетишпеген белок таасир эткенине жараша аныкталат.  

Төмөндө ЭБнын ар кандай түрлөрү жөнүндө көбүрөөк билиңиз.

бул болуп саналат таралган EB түрү бардык учурлардын 70% түзөт. EBS симптомдору ар кандай in оордук. EBS менен жетишпеген белок жана морттук ичинде пайда болот жогорку теринин катмары деп аталган эпидермис. 

 

EB симплекси жөнүндө көбүрөөк билүү

Болушу мүмкүн анча оор эмес же катуу (болгонуна жараша басымдуу же рецессивдүү). Жок белок жана морттук пайда болушу базалдык мембрананын астында, кайсынысы адамдын ткандарынын көбүн каптаган жука, тыгыз катмар. Бардык EB учурларынын 25% дистрофиялык ЭБ болуп саналат. 

 

Dystrophic eb жөнүндө көбүрөөк билүү

ЭБнын сейрек кездешүүчү түрү деп эсептейт так Бардык учурлардын 5%. JEB симптомдору катуулугу боюнча ар кандай жана себеп болот a белок жетишпейт териде. Fтырышчаактык пайда болотs мененin эпидермис менен дерманы кармап турган түзүлүш (эки негизги ички катмары катмарлар теринин) чогуу - базалык мембрана.

 

junctional eb жөнүндө көбүрөөк билүү

KEB. Абдан сейрек кездешүүчү ЭБ формасы (1% дан аз). улам аталган бузулган ген жооптуу болуу маалымат талап кылынат Kindlin1 протеинди өндүрүү үчүн. KEB менен, морттук теринин бир нече баскычтарында пайда болушу мүмкүн. 

 

KINDLER eb жөнүндө көбүрөөк билиңиз

EB кантип диагноз коюлган? 

ЭБ адатта ымыркайларда жана жаш балдарда белгиленет, алар төрөлгөндөн баштап эле байкалат.  

Бирок, ЭБС сыяктуу кээ бир түрлөрү бойго жеткенге чейин диагноз коюлбашы мүмкүн, ал эми кээ бир учурларда такыр эле диагноз коюлбашы мүмкүн, анткени саламаттыкты сактоо адистери ар дайым эле симптомдорду тааный беришпейт же көп учурда аны теринин башка сезгенүү оорусу катары туура эмес диагноз коюшу мүмкүн. псориаз же атопиялык дерматит (оор экзема). 

Эгерде сиздин балаңызда ЭБ бар деп шектенсеңиз, анда алар тери боюнча адиске (дерматологго) жөнөтүлөт, ал СБ түрүн жана симптомдорду башкарууга жардам берүү үчүн зарыл болгон колдоо планын аныктоо үчүн тесттерди (сиздин макулдугуңуз менен) жүргүзө алат. Алар тестке жөнөтүү же кан анализи аркылуу диагноз коюу үчүн теринин кичинекей үлгүсүн (биопсия) алышы мүмкүн. 

Кээ бир учурларда, үй-бүлөдө EB тарыхы бар болсо, кош бойлуулуктун 11-жумасынан кийин төрөлө элек ымыркайда ЭБ бар-жогун текшерүү мүмкүн. 

Пренаталдык тесттер амниоцентезди жана хориондук виллус үлгүлөрүн алууну камтыйт. Бул тесттер, эгерде сиз же сиздин өнөктөшүңүз ГБ менен байланышкан туура эмес же бузулган гендин алып жүрүүчүсү экендиги белгилүү болсо жана ЭБ менен балалуу болуу коркунучу бар болсо, сунушталышы мүмкүн. Бул сыноо эмес, эгер сиз тапшырган болсоңуз, төлөшүңүз керек. Бул кошумча тест, кээ бир үй-бүлөлөр төрөлө элек баласына таасир эткен-болбогондугун билүү үчүн тестирлөөнү чечиши мүмкүн, башкалары тандабай коюшу мүмкүн. Адатта, GP жолдомо берет, ал эми чыгымдар NHS тарабынан жабылат. EB адис саламаттыкты сактоо командасы аны өткөрүп берүү мүмкүнчүлүгүн талкуулайт. Үй-бүлөлөр, эгер кааласа, генетикалык кеңештерге да кайрылса болот. 

Эгер тест сиздин балаңызда EB бар экенин тастыктаса, сизге DEBRA UK менен өнөктөштүктө төрт EB саламаттыкты сактоо борборун башкарган NHS аркылуу кеңеш жана кеңеш берилет.  

Эгер сиз же үй-бүлөңүздүн мүчөсү жакында ЭБ диагнозу коюлган болсо, биз сизге керектүү жардамды алууга жардам бере алабыз, сураныч биздин EB Community Support Team менен байланышыңыз. аркылуу каржылык жардам ала аласыз NHS транспорт кызматы  эгерде сиз критерийлерге жооп берсеңиз жана конкреттүү жеңилдиктерди алсаңыз. Же болбосо, мүмкүн колдоо гранты үчүн DEBRA UK кайрылыңыз.

EB денеге кандай таасир этет? 

Симптомдор ЭБнын түрүнө жана оордугуна жараша өзгөрүп турат, бирок ГБ менен ооруган адамдар күн сайын туш болгон негизги кыйынчылык - ыйлаакчанын айынан пайда болгон оору жана кычышуу. ЭБнын айрым түрлөрүндө, анын ичинде EBS, ыйлаакчалар колдоруна жана буттарына локализацияланышы мүмкүн же денеге жалпыланышы мүмкүн, бирок КБнын оор түрлөрүндө ал дененин бардык бөлүгүнө, анын ичинде кээ бир клеткалардын нымдуу, ички катмары болгон былжырлуу катмарларга таасир этиши мүмкүн. мурун, ооз, өпкө жана ашказан сыяктуу органдар жана дене боштуктары. Ыйкырык көзгө жана ички органдарга, анын ичинде тамак менен тамак түтүгүнө да пайда болушу мүмкүн.  

Төмөндө EB организмге кандай таасир этээри жөнүндө көбүрөөк билиңиз.

  • тийүү же сүрүлүү теринин кесилишине жана ыйлаакчалардын пайда болушуна алып келиши мүмкүн, ыйлаакчалар өзүн-өзү чектебейт, андыктан алардын чоңоюшуна жол бербөө үчүн үзгүлтүксүз сайып туруу керек.  
  • ыйлаакчалардын айыгышы оору, катуу кычышуу жана тырыктарды алып келиши мүмкүн. 
  • КБнын кээ бир түрлөрүндө ыйлаакчалар негизинен колдор менен буттарда пайда болушу мүмкүн, бул басуу/мобилдүүлүк жана башка күнүмдүк иштерде көйгөйлөрдү жаратат. 
  • ЭБнын оор формаларында, мисалы, ооздун ичиндеги ыйлаакчалар жутууну кыйындатат жана кызыл өңгөчтүн (тамак) жана дем алуу жолдорунун тарылышы мүмкүн, бул медициналык кийлигишүүнү талап кылат. 
  • кеңири жайылган ыйлаакчалар жана жаралар теринин инфекцияга алып келиши мүмкүн. 
  • ЭБнын кээ бир түрлөрү кеңири тырыктарды, убакыттын өтүшү менен теринин түсүнүн өзгөрүшүн жана тери рагына чалдыгуу коркунучун сезиши мүмкүн.  
  • тырык ткандарынын топтолушу манжалар менен буттун манжаларынын биригишине алып келиши мүмкүн, бул медициналык кийлигишүүнү талап кылат. 
  • ЭБ териден тышкары денедеги башка органдарга да, анын ичинде сөөктөргө жана ичегилерге да таасир этиши мүмкүн, ошондой эле башка медициналык кыйынчылыктарга, анын ичинде ич катууга, айрыкча балдардын түбүндө ыйлаакчалардын пайда болушуна алып келиши мүмкүн. ооруну басаңдатуучу түрлөрү. ЭБ да анемияга алып келиши мүмкүн. EB таасирлери көп системалуу болуп саналат жана EB сөөк тыгыздыгы оор түрлөрүнө катуу таасир этиши мүмкүн. 

EB менен байланышкан эки таралган симптомдору оору жана кычышуу болуп саналат. Бул симптомдор дененин бардык жеринде жана ичинде болушу мүмкүн болгон бат-баттан жана кээде кеңири ыйлаакчалардан улам пайда болот. .  

Учурда ЭБ үчүн эч кандай айыктыруу жок, бирок ооруну жана кычышууну, ошондой эле башка симптомдорду жоюу үчүн жардам берүүчү чаралар/дарылар бар. Сиздин EB саламаттыкты сактоо адиси сиз үчүн кайсы дарылоо ылайыктуу экенин айтып бере алат, бирок төмөндө бул эки жалпы симптомдордун себептеринин жана дарылоонун жалпы баяндамасы келтирилген.

EB менен ооруган адамдар ооруну башынан өткөргөн көптөгөн татаал себептер бар жана ооруну азайтуу боюнча кеңештер сунушталышы үчүн анын себебин аныктоо маанилүү. Эгер сиз ооруп жатсаңыз жана жардамга муктаж болсоңуз, EB саламаттыкты сактоо боюнча адис топтор сизге ооруну башкаруу боюнча кеңеш жана колдоо көрсөтө алышат. The DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу ошондой эле сизге практикалык жана эмоционалдык колдоо көрсөтө алат, анын ичинде ооруну жана кычыштырган нерселерди каржылоого гранттар.  

EB менен оорунун жалпы себептери төмөнкүлөрдү камтыйт: 

  • ыйлаакчалар / ыйлаакчаларды айыктыруу. 
  • теринин жоголгон жерлери жана ачык жарааттар. 
  • былжыр челдеги жаралар (анормалдуу же бузулган ткандардын аймагы), бул былжырды бөлүп чыгаруучу жана көңдөйлөрдү жана органдарды түзүүчү ткань, буларга оозду, көздүн кабактарын, ашказанды жана көздүн кабыгын (көздүн алдыңкы бөлүгү) камтыйт. 
  • оорулар. 
  • ички ыйлаак. 
  • сүртүү же жарылуу сыяктуу териге травма. 
  • ысып. 
  • тери менен байланышпаган белгисиз себептер же татаалдыктар. 
  • туура эмес таңууларды же жергиликтүү дарылоону колдонуу.  
  • кийимдер өзгөрөт. 
  • кир жуучу каражаттар жана дезодоранттар сыяктуу буюмдарга сезгичтик. 
  • кийим материалдар. 

Эмне үчүн ооруп жатканыңызды билгенден кийин (белгисиз себептери жок болсо да), сиз EB саламаттыкты сактоо адиси менен ооруну азайтуу планы боюнча иштей аласыз. Төмөндө EB менен жашаган адамдар үчүн ооруну азайтуу боюнча кээ бир жалпы кеңештер, бирок бир адам үчүн иштеген нерсе башкасына иштебеши мүмкүн, андыктан ар дайым жеке абалыңыз үчүн EB саламаттыкты сактоо адисиңизден кеңеш издешиңиз керек. 

Кычыштыруу - тырмаларды пайда кылган жагымсыз сезим. EB менен жашаган адамдар үчүн кычыштыруу абдан оор болушу мүмкүн. Тыруу туруштук берүү кыйын болушу мүмкүн жана андан ары теринин травмаларын алып келиши мүмкүн жана дээрлик айыккан жарааттардын бузулушуна алып келиши мүмкүн. Тыруу дагы сезгенүү реакциясына алып келиши мүмкүн, ал кычыштырган сезимди дагы күчөтөт. 

EB менен ооругандардын кычышуунун жалпы себептери 

  • айыктыруучу ыйлаакчалар.  
  • кургак тери. 
  • ысып. 
  • сезгениши. 
  • ошол эле аймакта ыйлаакчалардын кайра пайда болушунан улам теринин туруктуу бузулушу.  
  • кээ бир апийимдер/апиоиддер (оорууну басаңдатуучу дарылар) кычыштырганды күчөтүшү мүмкүн. 
  • кир жуучу каражат, дезодоранттар жана териге туура келген башка буюмдар сыяктуу буюмдарга сезгичтик. 
  • стресс кычышууну күчөтүшү мүмкүн - пайдалуу шилтемелерди караңыз стресс менен күрөшүүгө жардам берүү үчүн маалымат жана ресурстар үчүн. 
  • анемия Бул кычыштырган ЭБ терс таасири болушу мүмкүн. 
  • белгисиз же себептердин айкалышы. 

EB саламаттыкты сактоо боюнча адис барбы? 

DEBRA UK NHS менен өнөктөш болуп, ББнын бардык түрлөрү менен жашаган адамдар үчүн өтө маанилүү болгон өркүндөтүлгөн EB саламаттыкты сактоо кызматын көрсөтүүдө, анткени ал теринин андан аркы жабыркашы жана татаалдашуу коркунучун азайтууга, ошондой эле оору жана кычышуу сыяктуу симптомдорду көзөмөлдөөгө багытталган. 

Улуу Британияда төрт дайындалган EB саламаттыкты сактоо борборлору бар эксперттик адис EB саламаттыкты сактоо жана колдоо көрсөтүү, ошондой эле башка ооруканалар жайгашкан жана туруктуу клиникалар, алар кайда болбосун адамдарга EB кызматтарын көрсөтүүгө багытталган. DEBRA EB Коомчулукту колдоо боюнча менеджерлерден, консультанттардан, EB жетектөөчүлөрүнөн, медайымдардан жана башка адис саламаттыкты сактоо адистеринен турган командалар сизге, балаңызга же сиз кам көргөн адамга эң ылайыктуу болгон симптомдорду башкаруу планын аныктоо үчүн чогуу иштешет.

EB менен ооруган кээ бир үй-бүлөлөр жаш муундарга симптомдор менен күрөшүүгө жардам берүү үчүн маалыматты жана кеңештерди берүүнү чечиши мүмкүн, айрыкча, алар диагнозду же GP аркылуу керектүү колдоону ала алышпаса. Бул толугу менен түшүнүктүү, бирок NHS аркылуу жеткиликтүү адис EB саламаттыкты сактоо сиз үчүн да бар экенине шектенбесек болот. Кызмат ЭБнын бардык түрлөрү менен жашаган бардык курактагы адамдарды, бүтүндөй EB коомчулугун колдоо үчүн бар.  

Биз сизге дагы биз менен байланышууну сунуштайбыз, анткени биз сизге EB саламаттыкты сактоо адистерине кайрылууга жардам бере алабыз, андыктан сиз жергиликтүү колдоо кызматтары жөнүндө акыркы кеңештерди жана маалыматты ала аласыз. Же болбосо, сиз башка жолдор менен колдоо көрсөтө алабыз. Бирок, сизди атайын кызматтарга билишиңиз керек, анткени бул ЭБ дарылоонун өнүгүшүнө өбөлгө түзөт. Бизде жолдомо каттын үлгүсү бар, аны сиз талап кылса, жолдомо сурап жатканда дарыгериңизге көрсөтүү үчүн колдоно аласыз. Өтүнөмүн кошумча маалымат алуу үчүн биз менен байланышыңыз.

NHS аркылуу EB адисинин саламаттыкты сактоо кызматына жетүү үчүн, адатта, жолдомо талап кылынат. Эгерде сизде ЭБ түрү бар деп ойлосоңуз, анда сиз GP менен кайрылсаңыз болот, эгер алар сизде EB бар деп шектенсе, алар сизди ББ борборлорунун бирине жөнөтүшү мүмкүн, анда тери адиси (дерматолог) биопсияны жөнөтүү үчүн алат. тестирлөө же кан анализин жүргүзүү жана бир жолу адистер тобунун астында алар балаңызга эң жакшы кам көрүү үчүн сиз менен иштешет. 

Сизде ББ бар же жок экенин аныктоодо дарыгериңизге колдоо көрсөтүү жана алар сизди туура ББ боюнча адис саламаттык сактоо борборуна жөнөтүү үчүн, биздин EB Коомчулукту колдоо тобу сизге кат менен камсыздай алат, аны сиз өзүңүздүн GP менен бөлүшө аласыз. Бир сураныч Биз менен байланыш.

Сизге расмий түрдө ЭБ диагнозу коюлгандан кийин, кайрылыңыз DEBRA UK мүчөсү болуу Ошентип, сиз Улуу Британияда EB менен жашаган же түздөн-түз таасир эткен ар бир адамга сунуштаган акысыз маалыматтан, ресурстардан жана колдоодон пайдалана аласыз.

Сиз төмөндө келтирилген төрт EB саламаттыкты сактоо борборлорунун байланыш маалыматтарын таба аласыз The EB адистери жайгашкан башка ооруканалар жайгашкан. Эгер сиз EB саламаттыкты сактоо командасы менен байланышууга жардам алгыңыз келсе же сизде EB саламаттыкты сактоо боюнча суроолоруңуз болсо, сураныч, биз менен байланышкыла.

Балдар жана жаштар үчүн адис EB саламаттыкты сактоо топтору Бирмингем аялдар жана балдар ооруканасында, Лондондогу Great Ormond Street ооруканасында жана Глазго Королдук Балдар ооруканасында жайгашкан.  

 

Бирмингем аялдар жана балдар ооруканасы 

Маалымат ооруканага кантип барса болот.

Байланыш маалыматы: 

  • Чалуу – 0121 333 8757 же 0121 333 8224 (балада ЭБ бар экенин белгилеңиз) 
  • Электрондук почта – eb.team@nhs.net 

 

Улуу Ормонд көчөсүндөгү оорукана 

Маалымат ооруканага кантип барса болот.

Байланыш маалыматы: 

  • Чалуу – 0207 829 7808 (EB командасы) же 0207 405 9200 (негизги коммутатор) 
  • Email - eb.nurses@gosh.nhs.uk  

 

Балдар үчүн Глазго Королдук ооруканасы 

Маалымат ооруканага кантип барса болот.

Байланыш маалыматы: 

 

Шарон Фишер - EB Педиатрия клиникалык медайым 

 

Кирсти Уокер - Дерматология медайымы 

 

Доктор Кэтрин Друри – дерматология боюнча консультант  

  • Чалуу – 0141 451 6596  

 

Негизги коммутатор 

  • Чалуу – 0141 201 0000  

Чоңдор үчүн адис EB саламаттыкты сактоо топтору Солихалл ооруканасында, Лондондогу Гайс жана Сент-Томас ооруканасында жана Глазго королдук ооруканасында жайгашкан.

 

Солихулл ооруканасы 

Ооруканага кантип жетүү керектиги жөнүндө маалымат

Байланыш маалыматы: 

  • Чалуу – 0121 424 5232 же 0121 424 2000 (негизги коммутатор)  

 

Жигиттер жана Сент-Томас ооруканасы  

Guys & St.Thomas ооруканасынын бойго жеткен EB саламаттыкты сактоо командасы сейрек кездешүүчү оорулар борборунун алкагында жайгашкан: 

Сейрек кездешүүчү оорулар борбору, 1-кабат, Түштүк канаты, Сент-Томас ооруканасы, Westminster Bridge Road, Лондон, SE1 7EH 

Ооруканага кантип жетүү керектиги жөнүндө маалымат

 

Байланыш маалыматы: 

  • Чакыруу – EB администратору 020 7188 0843 же сейрек кездешүүчү оорулар борборунун кабылдамасы 020 7188 7188 55070 узартуу 
  • Email - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net 

 

Глазго падышалык ооруканасы 

Маалымат ооруканага кантип барса болот

Байланыш маалыматы: 

Мария Аварл – EB Чоңдорго клиникалык медайымдын адиси 

 

Доктор Кэтрин Друри – дерматология боюнча консультант  

  • Чалуу – 0141 201 6454  

 

Сьюзан Херрон - EB Бизнести колдоо боюнча жардамчы  

  • Чалуу – 0141 201 6447  

 

Коммутатор (A&E) 

  • Чалуу – 0141 414 6528 

ЭБ кантип дарылайт? 

ЭБ үчүн эч кандай айыктыруу жок, бирок мүмкүн болушунча симптомдорду башкаруу аркылуу жашоонун сапатын жакшыртууга багытталган дарылоо ыкмалары бар. 

Бул бөлүмдө сиз EB белгилерин дарылоо жана башкаруу боюнча кошумча маалыматты жана кеңештерди таба аласыз.  

ЭБ менен жашаган же EB менен ооруган адамга кам көргөн адамдардын көбү үчүн жараатка кам көрүү күнүмдүк жашоонун чоң бөлүгү болуп саналат. ыйлаакчаларды жана жарааттардын ар кандай түрлөрүн кантип башкарууну, ооруну жана кычышууну дарылоону, инфекциянын алдын алуу жана дарылоону жана качан медициналык кеңешке кайрылууну билүү EB жараатын сактоодо абдан маанилүү. 

Жеке адамдарга жана үй-бүлөлөргө ЭБ менен жашоонун кыйынчылыктарын чечүүгө жардам берүү үчүн бир катар колдоолор бар EB ден соолукту чыңдоо борборлору төрт улуттун кайсы биринде жашаган бейтаптар үзгүлтүксүз саламаттыкты сактоо жана колдоо көрсөтүүгө жөнөтүлүшү мүмкүн. Бул борборлордогу EB саламаттыкты сактоо адистери, алардын айрымдары DEBRA UK тарабынан жарым-жартылай каржыланат, териге кантип кам көрүү, анын ичинде ыйлаакчаларды кантип жаралоо жана симптомдорду жеңилдетүү үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар экендиги боюнча жогорку билимдүү жана тажрыйбалуу. Сиз кайрылсаңыз болот Сиздин GP аркылуу борборлордун бири. Эгерде сиздин дарыгериңиз сизге кайрылууну билбей жатса же сиз эмнени талап кылууну билбей жатсаңыз, сураныч биздин EB Community Support Team менен байланышыңыз ким сизге жардам бере алат жана сиздин GP менен бөлүшүү үчүн кат үлгүсүн бере алат. 

Төмөндө сиз ыйлаакчаларга кам көрүү жана теринин зыянын азайтуу үчүн маалыматты жана башка пайдалуу ресурстарга шилтемелерди таба аласыз. 

EB менен жашаган адамдар үчүн кандайдыр бир дарылоо планынын маанилүү бөлүгү ыйлаакчанын жыштыгын азайтуу жана ошондуктан ооруну, кычыштырганды жана тырыктарды азайтуу үчүн териге травма же сүрүлүүнү алдын алуу болуп саналат. Ар бир адамдын ЭБ менен болгон тажрыйбасы бир аз башкача болот жана кеңештер КБнын оордугуна жана түрүнө жараша ар кандай болот. Андыктан сиздин жеке жагдайларыңыз үчүн EB саламаттыкты сактоо адисинен колдоо издөө сунушталат, бирок жетекчилик катары төмөнкүлөр сунушталат: 

  • узак аралыктарды басууну азайтыңыз жана мүмкүн болушунча маанилүү сапарлар үчүн териңизди/бутуңузду сактап калууга аракет кылыңыз. 
  • тырышып, бүдүрлөрдөн жана чийилүүдөн сактаныңыз жана терини сүртпөгөнгө аракет кылыңыз - ата-энелер ымыркайларды жана балдарды кантип көтөрүүгө ылайыкташуусу керек болушу мүмкүн. 
  • териге сүртүлбөгөн ыңгайлуу кийимдерди табууга аракет кылыңыз жана мүмкүн болгон жерде көлөмдүү тигиштерден качыңыз, мүмкүн болсо жибек, бамбук жана пахта сыяктуу табигый жылмакай булаларды кийиңиз, анткени бул кыжырданууну азайтууга жардам берет. 
  • терини мүмкүн болушунча салкын кармаңыз. 
  • ичинде катуу тигиштери жок ыңгайлуу бут кийимди тандаңыз. Көбүрөөк маалымат алуу үчүн бут кийим гид.
  • Сиздин саламаттыкты сактоо командаңыз тарабынан сунушталган ар кандай жардам берүүчү каражаттарды жана адаптацияларды колдонуңуз, алар таман же отургуч сыяктуу жөнөкөй чечимдер болушу мүмкүн, же жуунучу бөлмөдөгү майыптар коляскасы же рельс сыяктуу кыймылга жардам берүүчү каражаттар. Дайыма EB адисиңизден сураңыз, анткени кээ бир жабдуулар же мобилдүүлүк каражаттары сиздин ББга туура келбеши мүмкүн. 
  • башкалардан сиздин муктаждыктарыңызга көңүл бурууну сураныңыз. 

EB менен жашаган адамдар көбүнчө үчүнчү даражадагы күйүк сыяктуу алардын терисинин жабыркашы ооруну сүрөттөп, кээ бир учурларда, ири аймактарда теринин терең жоготуу болушу мүмкүн. Оору, кычыштыруу жана ыйлаакчалар менен байланышкан башка симптомдорду чектөө үчүн өзгөчө кам көрүү талап кылынат. Эгерде сиз өзүңүздүн териңизге же сиздин карооңуздагы адамдын терисине кантип кам көрүүнү билбей жатсаңыз, ар дайым адиске кайрылыңыз. таба аласыз адистик борборлор үчүн байланыш маалыматтары ошондой эле өзгөчө кырдаалда эмне кылуу керек бул жерде.

The DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу ошондой эле практикалык кеңештерди бере алат, анын ичинде өзүңүздүн укуктарыңыз менен билим берүү провайдерлери менен иш берүүчүлөрдүн милдеттерин билүү, ооруну басаңдатууну өз убагында жүргүзүүнү камсыз кылуу. Айланаңыздагылар менен ЭБ жөнүндө сүйлөшүү сизге ЭБ менен жашоонун физикалык жана психикалык ден соолук көйгөйлөрүн жеңүүгө жардам берет.  

ЭБ симптомдорун башкара алуу үчүн сизге белгилүү бир продуктылар жана материалдар керек болот. Сизге керектүү нерсе сиздин ББнын түрүнө жана оордугуна жараша болот жана сиздин EB саламаттыкты сактоо адиси сизге кеңеш бере алат, бирок төмөндө сизге керек болушу мүмкүн болгон жабдуулардын жана буюмдардын көрсөткүчү келтирилген: 

  • кайчы. Бинттерди кесүү жана кесүү үчүн курч кайчы керек болот, кадимки кайчы таңгычтарды кесүү үчүн да иштейт. Ар бир колдонуудан кийин кайчыны тазалап, тазалап туруңуз. 
  • Жараларды таңуу. ЭБнын ар кандай түрлөрү үчүн таңуулардын кеңири ассортименти бар жана сиздин саламаттыкты сактоо адиси сизге же сиз караган адамга эң ылайыктуу таңуулар жөнүндө кеңеш бере алат. Бардык учурларда дагы зыянды азайтуу үчүн териге жабышпаган чаптамаларды колдонуу маанилүү. 
  • Көздөрүн. Таңгычтар ордунда турушу үчүн бинттер талап кылынышы мүмкүн, анткени таңгычтар тайып кетсе, алар морт терини жыртып же жарааттарды кийимге же төшөккө жабыштырып коюшу мүмкүн. Кармап турган бинт таңуулардын ордунда турушун камсыздоого жардам берет.  
  • Moisturizers. Кычыштыруу ЭБнын бардык түрлөрүндө негизги көйгөй болушу мүмкүн. Жарааттар айыгып кеткенде же инфекциялар күчөгөндө кычыштыруу кыйынчылык жаратышы мүмкүн, бирок терини жакшы нымдап туруу чындап жардам берет. 
  • Микробго каршы тазалоочу каражаттар. Көбүнчө ачык жаралардын чоң жерлеринен улам ЭБнын бардык түрлөрүн жугузуу коркунучу бар, ошондуктан бул коркунучту азайтуу үчүн микробго каршы тазалоочу каражаттар, нымдагычтар жана жергиликтүү дарылоо керек. Актуалдуу дарылоо – бул дененин белгилүү бир жерине колдонулуучу дары-дармектер, ал колдонулган ткандарды башка жерлерде олуттуу таасир этпестен дарылайт. 

Бул сыяктуу нерселерди түздөн-түз үйүңүзгө жеткире ала турган адис жеткирүүчүлөр жана рецепт боюнча жеткирүү кызматын сунуш кылган көптөгөн дарыканалар бар, андыктан жергиликтүү аптекаңызга кайрылыңыз. Бул провайдерлердин бири болуп саналат Bullen Healthcare EB Community колдоо боюнча зор тажрыйбасы бар. Алар ырааттуу түрдө EB менен жашаган адамдарга адатта белгиленген өнүмдөрдүн жана буюмдардын чоң запасын кармап турушат жана атүгүл EB суроолоруна жана буйрутмаларына жардам берүү үчүн атайын топ түзүшкөн. Медициналык буюмдарга жетүү жана тиешелүү рецепт боюнча дарыларды алуу жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн, сураныч DEBRA EB Community Support Team менен байланышыңыз.

Тери травмасынын коркунучун азайта алсаңыз да, ыйлаакчалар сөзсүз жана кээде өзүнөн-өзү пайда болуп, эч кандай ачык-айкын себепсиз пайда болот. ыйлаакчалар да өзүн-өзү чектебейт жана жалгыз калса, чоңоюп кетиши мүмкүн. Чоңураак ыйлаакчалар = чоңураак жаралар, ошондуктан ыйлаакчаларды башкаруу териге кам көрүүнүн маанилүү бөлүгү жана аларды мүмкүн болушунча эртерээк тазалоо маанилүү. Сураныч, ресурстар бөлүмүнө кайрылыңыз ('RESOURCES'ГА ШИЛТЕМЕ) териге кам көрүү боюнча кошумча маалымат алуу үчүн. 

Мунун максаты ыйлаакчанын чоңоюшуна жол бербөө, анын астындагы чийки терини коргоп, ошол эле учурда кандайдыр бир суюктукту агызып, ыйлаакчанын кайра жабылышын жана кайра пайда болушун токтотуу үчүн жетиштүү чоң тешик калтыруу. 

Төмөндө ыйлаакчаларыңызды башкарууга жардам бере турган кээ бир кеңештер:  

  1. Блистерде суюктуктун агып чыгышына мүмкүндүк берүү үчүн тери терисинин астындагы ийне менен ыйлаакчаларды жарып салуу же "жаруу". Бул ыйлаакчанын чоңоюшуна жана жабыркаган теринин чоңураак чийки аймагын түзүүгө жол бербейт. 
  2. Стерилдүү ийнени колдонуңуз – өлчөмү маанилүү, андыктан туура өлчөмдү колдонуп жатканыңызды текшерүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Сиз стерилдүү ийнелер менен камсыз кылуу үчүн GP же EB адис борборун сурасаңыз болот. Сураныч, ийнелерди утилдештирүү үчүн сизге курч куту жана чогултуу кызматы керек болорун эске алыңыз. Ийнелерди утилдештирүү жөнүндө маалымат.
  3. Гравитация суюктуктун агып кетишине жардам бериши үчүн, ыйлаакчанын эң төмөнкү жерине найза салыңыз. 
  4. Суюктуктун агып кетишине жардам берүү үчүн даки же таза чүпүрөк менен акырын басым жасаңыз - кээ бир адамдар суюктукту алып салуу үчүн таза шприцти колдонууну жакшы көрүшөт. 
  5. Астындагы чийки терини коргоо жана инфекциянын жугуу мүмкүнчүлүгүн азайтуу үчүн ыйлаакчанын чатырын бүтүн бойдон калтырыңыз. 
  6. Блистердин чатырын бүтүн бойдон калтырып, ыйлаакчанын айланасындагы бардык өлүк терини же калдыктарды алып салыңыз – теринин зыянын чектөө үчүн сүртпөңүз. 
  7. Эгерде астындагы чийки теринин бир бөлүгү ачык жара сыяктуу ачык бойдон калса, анда сиз медициналык тейлөөчүңүз сунуш кылган жабышпаган таңгычтарды колдонуп, ошол жерди кийинтсеңиз болот. Кадимки жабышчаак гипстерди колдонбоңуз, анткени алар териге дагы зыян келтириши мүмкүн. Эгерде жабышчаак гипс жаңылыштык менен колдонулса, чаптаманы кетирүүчү каражаттар, анын ичинде спрейлер жана майлыктар териге зыян келтирүүнү чектөөгө жардам берет, алар сизге дарыгердин рецепти боюнча же дарыкана аркылуу жеткиликтүү болушу мүмкүн. Бул өнүмдөрдү балаңыздын мектебине, бала багуучусуна берүү же жолугушууларда, мисалы, кан тапшырганда колдонуу үчүн жаныңызда алып жүрүү пайдалуу болушу мүмкүн. 
  8. Жараатты нымдуу кармап туруу пайдалуу болушу мүмкүн, анткени кургакчылык кычыштырганды күчөтөт. Буга жардам бере турган кремдер бар. 

Сиздин саламаттыкты сактоо командаңыз ыйлаакчаларга кам көрүү боюнча кеңеш берүүгө жардам берет жана териңизге жана ЭБ түрүнө ылайыктуу таңгычтарды жана буюмдарды сунуштай алат. 

ыйлаакчалар, ошондой эле ички пайда болушу мүмкүн – ооздун, анал зонасында жана башка былжырлуу челдерде (мурун, ооз, өпкө ашказан), бул кайгылуу болушу мүмкүн. Териге күч берген протеиндердин жетишсиздиги денедеги ар кандай кыртыштарда, анын ичинде көздү каптаган кабыкчада, ооз жана кызыл өңгөчтөгү кыртыштарда чагылдырылат. Сураныч, ыйлаакчалардын бул түрлөрүн дарылоо боюнча колдоо алуу үчүн EB саламаттыкты сактоо командасы менен сүйлөшүңүз. 

Көпчүлүк учурларда, ыйлаакчаны тешип салгандан кийин, ал айыгып, оорутпай калат, бирок кээ бир адамдар ыйлаакчаларсыз эле ооруп, кычышып калышы мүмкүн.  

Теринин ыйлаак болгон жери ого бетер морт болуп калышы мүмкүн, айрыкча ошол эле аймакта ыйлаакчалар кайра пайда болгондон кийин. 

Кээде жараат айыкпайт, же айыгып кетет, бирок кайра бузулуп, оорутуп, жараатты инфекцияга сезгич кылып коюшу мүмкүн. Бул өнөкөт жараат катары белгилүү. Мындай учурларда, EB саламаттыкты сактоо адиси менен сүйлөшүп, жараат эмне үчүн айыкпай жатканын аныктоо үчүн, алар жардам бере алышат, мисалы, таңуунун альтернативдик түрүн сунуштоо, кремди колдонуу же грибокко каршы/бактериалдык каражаттар менен таңуу. касиеттери, же инфекцияны тазалоо үчүн бир нерсе жазып берүү менен. Ошондой эле, тамактануу, уйку жана стрессти азайтуу, анын ичинде жараларыңыздын канчалык жакшы айыгышына таасир эте турган башка факторлор бар. Сураныч, сиздин EB саламаттыкты сактоо адиси же DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу бейпилдик колдоо үчүн. 

ЭБ менен күрөшүү үчүн талап кылынган кийимди тез-тез алмаштыруу өтө кайгылуу жана азаптуу болушу мүмкүн, бирок алар өмүр бою жана үзгүлтүксүз, кээде күнүмдүк териге кам көрүүнүн, жараларды жана ыйлаакчаларды дарылоонун маанилүү бөлүгү болуп саналат. 

Ыйтыкчаларды мүмкүн болушунча эртерээк тегиздөө керек, аларды андан ары оорутуп жана зыянга учуратпоо үчүн. 

Кийимди өзгөртүүгө кеткен убакыт ар кандай болушу мүмкүн, бирок ооруну оптималдуу басаңдатуу үчүн эң аз убакыттын ичинде кийинүүнү өзгөртүү сунушталат. Ар кандай таңгычтар бар жана сизде эң ылайыктуу таңууларды алуу маанилүү, мисалы, катуу жабыркаган жаңы төрөлгөн ымыркайларга минималдуу мамиле керек жана алар бир нече күн бою сакталып кала турган таңууларды талап кылышы мүмкүн.  

Жабышкак эмес таңгычтар зыянды жана ооруну азайтуу үчүн өтө маанилүү. Эгерде жабышчаак таңуу катасы менен колдонулса, анда сизге GP же дарыкана аркылуу рецепт боюнча чаптаманы кетирүүчү каражаттар бар. Силикон негизиндеги таңгычтар салттуу, жабышчаак таңгычтарга караганда колдонуу жана алып салуу оңой. Сиздин EB адиси саламаттыкты сактоо тобу кеңеш берүү үчүн эң жакшы жайгаштырылат. 

EB саламаттыкты сактоо борборлорунун EB адиси саламаттыкты сактоо топтору жараатты башкаруу боюнча кеңири тажрыйбага ээ жана сиз үчүн туура дарылоо планы боюнча кеңеш бере алышат. Сураныч, EB саламаттыкты сактоо боюнча адисиңизге кайрылыңыз же адиске кирүү мүмкүнчүлүгүңүз жок болсо, DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу сизге жолдомо берүүгө жардам берет. 

Жаралар менен байланышкан ооруну жана ЭЭден пайда болгон теринин ыйлаакчаларын жоюу абдан кыйын болушу мүмкүн, бирок ооруну басаңдатуунун ар кандай варианттары бар симптомдордун оордугуна жана ага байланыштуу ооруга жараша, аларга кремдер, гелдер жана оозеки колдонулат. дары. 

ЭБнын айрым түрлөрү үчүн, мисалы, EBS, рецептсиз сатылуучу ооруну басаңдатуучу дарылар жеңилдетет, бирок 16 жашка чейинки балдарга эч качан аспирин берилбеши керек, анткени ал Рей синдрому деп аталган олуттуу ооруну пайда кылышы мүмкүн. , бул NHS тарабынан сунушталат. 

Ооруну басаңдатуунун күчтүүрөөк варианттары сиздин EB саламаттыкты сактоо адиси аркылуу, анын ичинде морфин, көбүнчө кийинүүнүн алдында колдонулуучу жана ымыркайлар үчүн оозеки сахарозанын эритмеси, тилге аз өлчөмдөгү таттуу эритмелер (оозеки сахароза) коюлушу мүмкүн. процедуралык ооруну азайтуу үчүн. Бул жаңы төрөлгөн ымыркайларга процедуралардын алдында жана учурунда пайдалуу экени далилденген. 

Сураныч, ооруну басаңдатуучу дарыларды, жада калса рецептсиз сатылуучу дарыларды колдонууну EB саламаттыкты сактоо боюнча адисиңиз менен талкуулаңыз. 

Кийимдерди өзгөртүүгө кеткен убакытты кыскартуу, мисалы, шаблондорду колдонуу менен алдын ала таңууларды кесүү инсандын кыйналган убактысын кыскартып, ооруну басаңдатууга жардам берет.  

EB менен жашаган кээ бир адамдар музыка угуу, башкалар менен убакыт өткөрүү, сыртка чыгуу, оюндарды ойноо же сыналгы көрүү сыяктуу өзүнө жаккан нерселерди жасоо пайдалуу алаксытуу экенин түшүнүшөт. Башка сергектик чаралардын арасында эстүүлүк жана дем алуу ыкмаларын колдонуу да пайдалуу болушу мүмкүн. EB адис борборлорунун саламаттыкты сактоо командалары ооруну башкаруу боюнча чоң тажрыйбага ээ жана ооруңуз жеңил же катуу болсо да, ооруну башкаруу ыкмалары же кризистик план менен сизге жардам бере алат. 

Пайдалуу шилтемелер бөлүм ооруну башкаруу ыкмалары боюнча колдоо сунуш уюмдарга шилтемелерди камтыйт.  

Сиз ошондой эле кеңештерди жана кеңештерди ала аласыз NHS сайтында өнөкөт ооруну башкаруу.

Ачык жаралар же чийки тери инфекцияга чалдыгышы мүмкүн, ал андан ары ооруну жана зыянды болтурбоо үчүн тез арада дарылоону талап кылат. Көптөгөн инфекцияларды колду кылдат жууп салуу менен алдын алууга болот жана ыйлаакчаларды тешип, таңгычты алмаштырууда таза шайман керек. 

Төмөнкүлөр инфекциянын бар экендигин көрсөтүшү мүмкүн. 

Эгерде сизде бул симптомдордун кайсынысы болбосун сезилсе же жараларыңыз инфекция жуккан болушу мүмкүн деп кооптонсоңуз, жергиликтүү дарыгериңизге же саламаттыкты сактоо провайдериңизге бетме-бет медициналык кароодон өтүңүз. 

  • теринин айланасындагы кызаруу жана жылуулук. 
  • ириң же суу агып агып теринин аймагы. 
  • жарааттын бетиндеги кабык. 
  • айыкпаган жара. 
  • ыйлаакчадан алыстап кеткен кызыл сызык же сызык же ыйлаакчалардын жыйнагы (кара же күрөң териде көрүү кыйыныраак болушу мүмкүн). 
  • жогорку температура (ысытма) 38C (100.4F) же андан жогору. 
  • адаттан тыш жыт. 
  • күчөгөн оору. 

Инфекциянын биринчи белгилери байкалганда, антисептик кремдерди, антибиотиктерди, гелдерди же атайын таңгычтарды камтышы мүмкүн болгон ылайыктуу дарылоону сунуштай турган дарыгерге же медициналык тейлөөчүгө кайрылыңыз. 

Узак мөөнөттүү колдоо жана жараатты айыктыруу үчүн сиз тамактануу жана БАД аркылуу иммунитетиңизди көтөрө аласыз. Сиз үчүн мыкты тамактануу планын талкуулоо үчүн EB саламаттыкты сактоо адиси менен сүйлөшүңүз биздин диета жана тамактануу бөлүмгө баш багыңыз жогорку протеинди, аш болумдуу заттарга бай жана ББнын кээ бир түрлөрү үчүн жогорку калориялуу тамактарды, пудингдерди же закускаларды камсыз кылуу үчүн ден-соолукка пайдалуу ингредиенттер менен жарылып, биздин EB адис диетологдорубуздун жана мүчөлөрүбүздүн даамдуу рецепттери үчүн.

Жакшы териге кам көрүү кычыштырганга жардам берүү үчүн маанилүү. Тыюу каалоосуна каршы туруу кыйын болсо да, кээ бир адамдар бул жерди салкын нымдуу чүпүрөк менен акырын сылап же муздак ваннага түшүү бир аз жеңилдейт. Эгерде кычыштын катуулугу аны талап кылса, кычыштырган кремдер жана майлар сыяктуу дарылар бар. 

Сизди нымдуу камсыз кылуу, ашыкча ысып кетүүдөн сактануу жана териңизге тийген азыктарды эске алуу да жардам берет. 

Эс алуу, дем алуу жана эс алуу ыкмалары да жардам бере алат, көбүнчө медициналык жана башка жүрүм-турумдук дарылоо менен бирге. Ар кандай чечимдер ар кандай адамдар үчүн иштейт, андыктан жеке муктаждыктарыңызды EB саламаттыкты сактоо адиси менен талкуулаганыңыз жакшы. 

Кычыштырган терини кантип дарылоо керектиги жөнүндө көбүрөөк маалымат жана кеңештер.

ЭБ жаралары жана ыйлаакчалар тырык менен айыгат. Тыртыктар ткань жабыркаганда дененин табигый айыгуу процессинин бир бөлүгү болуп саналат жана жумшак, үстүртөн жана убактылуу, же кеңири жана туруктуу болушу мүмкүн. Жалпысынан алганда, тырык тканы канчалык көп болсо, ал жер ошончолук морт болушу мүмкүн. Теринин бул аялуу жерлери үчүн толтуруу андан ары зыянды чектөөгө жана жайлатууга жардам берет. 

Кеңири тырыктар хирургиялык талап кылынышы мүмкүн болгон кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн, сиздин EB саламаттыкты сактоо адиси сиз менен кандай дарылоо жолдору бар экенин талкуулайт. 

Эгерде сизде тыртыктын пайда болушуна байланыштуу кандайдыр бир кооптонуу болсо же жардамга муктаж болсоңуз, EB адисинин саламаттыкты сактоо командалары бул жаатта чоң тажрыйбага ээ жана тынчсызданууларыңызды жана сизге керектүү эмоционалдык колдоону талкуулай алышат. 

Стресс жана уйкунун жетишсиздиги терс таасир этиши мүмкүн таасири жараатты айыктыруу жана оору менен күрөшүү жөндөмдүүлүгү. Бирок, бул белгилер стрессти башкаруу ыкмалары, тамак-аш кошулмалары, дары-дармектер, медитация, эстүүлүк жана башка бакубаттык чаралары аркылуу жакшыртылышы мүмкүн. Сиздин EB саламаттыкты сактоо командасы сизге туура дарылоону табууга жардам бере алат, сиз да кире аласыз кошумча бул жерде ресурстар же иш сапары бул жерде Көбүрөөк маалымат алуу үчүн. 

EB менен жашоо кыйын болушу мүмкүн, бирок DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу Бул жерде тукум кууп өткөн жана алынган ЭБнын ар бир түрү менен жашаган же түздөн-түз таасир эткен ар бир адам үчүн. Команда эмоционалдык, практикалык жана финансылык маалыматты жана жашоонун ар бир этабында колдоо көрсөтө алат. 

DEBRA UK мүчөсү катары кошулуу толугу менен акысыз жана мүчөлүк сизге DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу тарабынан сунушталган бардык кызматтарга, ошондой эле EB коомчулугунун мүчөлөрү менен жеке же он-лайн, арзандатылган эс алуу менен байланыша ала турган атайын иш-чаралар, анын ичинде башка чоң артыкчылыктарга мүмкүнчүлүк берет. тыныгуулар, адвокаттык жана эксперттик каржылык маалымат, колдоо жана гранттар. 

Мүчөлүк ошондой эле сизге үн жана биздин кылганыбызды калыптандыруу мүмкүнчүлүгүн берет; биз инвестициялаган изилдөө долбоорлору жана биз бүткүл EB коомчулугу үчүн сунуштаган кызматтар. Ошондой эле жөн гана мүчө катары кошулуу менен сиз өзгөрүүлөрдү жасайсыз, анткени бизде канчалык көп мүчө болсо, бизде ошончолук көп маалымат бар, бул EB изилдөө программасын колдоо үчүн абдан маанилүү жана көбүрөөк мүчөлөр бизге өкмөттүн лоббисине жардам берүү үчүн катуу үн берет, бүткүл EB коомчулуктун жыргалчылыгы үчүн кызматтарды жакшыртуу үчүн зарыл болгон колдоо үчүн NHS жана башка уюмдар. 

Эпидермолиз буллоза сатып алуу (EBA) 

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ЭБнын эң сейрек кездешүүчү түрү жана аутоиммундук оору катары классификацияланат, мында иммундук система дени сак дене кыртышына чабуул жасай баштайт. Буга эмне себеп болгону так белгисиз. 

EBA ЭБнын башка түрлөрү сыяктуу эле теринин морттугун жаратат, бирок ЭБнын төрт негизги түрү туура эмес же мутацияланган гендер менен шартталган генетикалык шарттар, EBA ЭБнын сатып алынган түрү. 

EB башка түрлөрү сыяктуу эле, EBA да ооз, тамак жана тамак сиңирүү жолдоруна таасир этиши мүмкүн. Бирок, ЭБнын кээ бир башка түрлөрүнөн айырмаланып, EBA симптомдору, адатта, кийинчерээк пайда болбойт; ал, адатта, 40 жаштан ашкан адамдарга таасир этет. 

EBAнын өзгөчө себеби белгисиз, бирок иммундук протеиндер (иммундук системанын бир бөлүгү болгон денедеги протеиндер) жаңылыштык менен дени сак коллагенге - терини бириктирүүчү тери протеинине кол салат деп ойлошот. Ошентип, дене өзүнүн дени сак тканына чабуул жасай баштайт жана бул теринин жана органдардын ички катмарларынын ыйлаакчаларын пайда кылат.   

EBA Крон жана Лупус сыяктуу башка аутоиммундук оорулары бар адамдарда көбүрөөк кездешет. 

Окумуштуулар ЕБАнын 3 түрүн аныкташкан:   

  • Жалпыланган сезгенүү ЭБА– кеңири таралган ыйлаакчалар, кызаруу жана кычышуу, минималдуу тырык менен айыгат.  
  • Былжыр челинин сезгенүү ЭБА– былжыр челдин ыйлаакчасы (дененин ооз, тамак, көз жана ашказан сыяктуу кабыкча менен капталган аймагы) олуттуу тырык пайда болушу мүмкүн.  
  • Классикалык же сезгенбеген EBA– көбүнчө кол, тизе, муун, чыканак, балтыр, былжыр челдин аймактарында териде ыйлаакчаларды пайда кылат. Шрам пайда болушу мүмкүн же ак тактар ​​(милиа) пайда болушу мүмкүн.  

ЕБАнын симптомдору ББнын башка түрлөрүндөгү симптомдор сыяктуу болушу мүмкүн жана оордук даражасы жеңилден ортого чейин өзгөрүшү мүмкүн. Commons белгилери колдору, тизелери, муундары, чыканактар ​​жана тамандарга ыйлаакчаларды камтышы мүмкүн.  

EBA болушунун таасири ар кандай негизги же ага байланыштуу ден-соолук шарттары менен аныкталат жана ЭБнын башка түрлөрү сыяктуу эле, бир катардарылоо белгилерин жеңилдетүү үчүн жеткиликтүү. 

EB сыяктуу эле, учурда EBA үчүн эч кандай айыктыруу жок, бирок оору жана кычыштыруу сыяктуу симптомдорду жеңилдетүү үчүн дарылоо ыкмалары бар. 

Жараатка туура кам көрүү жана оптималдуу тамактанууну камсыз кылуу татаалдануу коркунучун азайтуу үчүн абдан маанилүү. 

EBA, ошондой эле денедеги иммундук жооп интенсивдүүлүгүн бөгөт коюу же азайтуу үчүн иштелип чыккан иммуносупрессивдүү дары-дармектерди жана сезгенүүгө каршы агенттерди колдонуу менен дарыласа болот.  

Кээ бир ийгиликке жетишкен деп ырастаган дары-дармек менен дарылоонун мисалдары да бар EBA симптомдорун жеңилдетүү.

GPs ылайыктуу дарылоо планын аныктоо үчүн дерматолог же аутоиммундук клиникага EBA менен ооруган кайрыла алат. 

Эгер сизде, сиздин үй-бүлөңүздүн мүчөсүңүздө же сизди камкордукка алган адамда EBA диагнозу коюлса, сиз менен байланышсаңыз болот DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу кошумча колдоо үчүн. Биздин команда Улуу Британиядагы EB коомчулугун, анын ичинде же менен жашаган адамдарды колдоо үчүн бул жерде

Эмне кылышым керек болсо Мен ойлойм мен бар EB?

Эгер сизде ЭБнын кандайдыр бир түрү бар деп күмөн санасаңыз, жергиликтүү дарыгерге кайрылсаңыз болот, эгерде алар сизде ЭБ түрү бар деп ойлосо, анда алар сизди оорулуулардын бирине кайрылышат. EB адистик борборлору. EB борборунун клиникалык тобу сиздин териңиздин абалын аныктайт, андан кийин алар сизде ЭБнын кандайдыр бир түрү бар же жок экенин тастыктоо үчүн (сиздин макулдугуңуз менен) генетикалык тестирлөөнү уюштурат. Эгерде EB тастыкталса, EB клиникалык командасы сиз менен иштешет белгилөө саламаттыкты сактоо планы. Сиз ошондой эле колдоо мүмкүнчүлүгүнө ээ болосуз DEBRA EB Коомчулукту колдоо тобу.